Blutungsneigung

Differenzialdiagnostik hämorrhagischer Diathesen

Um die Ursache einer Blutungsneigung zu finden, ist es entscheidend, durch eine differenzierte Anamnese zwischen angeborenen und erworbenen Störungen zu unterscheiden. Hilfreich bei der Anamneseerhebung kann ein klinisch evaluierter und standardisierter Anamnese-Fragebogen sein, mit dem das Blutungsrisiko besser eingeschätzt werden kann.

Bei den hämorrhagischen Diathesen kann man zwischen zwei unterschiedlichen Blutungstypen differenzieren:

Dem plasmatischen Blutungstyp, bei dem Gelenk- und Muskelblutungen sowie Hämatome auftreten (z. B. Hämophilie A/B, Von-Willebrand-Syndrom Typ 3)
Dem thrombozytären bzw. vaskulären Blutungstyp, bei dem Petechien der Haut und Schleimhäute, eine vermehrte Epistaxis sowie Menorrhagien charakteristisch sind (z. B. Thrombozytenfunktionsstörungen, Von-Willebrand-Syndrom)

Grundlage jeder hämostaseologischen Abklärung sind die Ergebnisse der globalen Funktionstests Quick (Thromboplastinzeit) und aPTT, der Fibrinogenbestimmung und die Anzahl der Thrombozyten und ihrer Funktion im Blut. Da der Faktor-XIII-Mangel nicht von den globalen Gerinnungstests aPTT und Quick erfasst wird, sollte die Bestimmung dieses Einzelfaktors ebenfalls am Anfang erfolgen. Aus dem diagnostischen Stufenschema können weitere Details entnommen werden.

Anamneseerhebung

Zeitlicher Verlauf (Beginn, Dauer)
Hautblutungen
Epistaxis
Gastrointestinale oder Urogenitalblutungen
OP, Zahnextraktionen
Menstruation
Traumata
Chronische Grunderkrankungen
Entzündungszeichen
Medikamente
Familienanamnese

Interpretationshilfen
Quick-Verminderung	aPTT-Verlängerung	Quick und aPTT: pathologisch	Quick und aPTT: nicht pathologisch
Gerinnungsfaktoren- mangel: Faktor II, V, VII, X, Fibrinogen Lebersynthesestörungen Vitamin-K-Mangel Antikoagulanzien- therapie (Vitamin-K-Antagonist), Therapie mit Thrombininhibitor (Dabigatran, Argatroban) oder mit einem Faktor- Xa-Hemmer (Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban)	Gerinnungsfaktorenmangel: Faktor VIII (Hämophilie A, Von-Willebrand-Syndrom), Faktoren IX (Hämophilie B), XI, XII Mangel an den Vorphasefaktoren Präkallikrein oder hochmolekulares Kininogen (HMWK) (klinisch nicht relevant) Therapie mit unfraktioniertem Heparin oder Thrombininhibitor (Dabigatran, Argatroban) oder mit einem Faktor-Xa-Hemmer (Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban) Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörper (Lupusantikoagulanzien) Präanalytik (insbesondere Faktor-VIII-Aktivität)	Lebersynthesestörungen Vitamin-K-Mangel Verbrauchskoagulopathie Antikoagulanzientherapie Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (Lupusantikoagulanzien) Gerinnungsfaktorenmangel: Faktoren II, V, X, Fibrinogen Präanalytik	Gerinnungsfaktorenmangel: Faktor XIII Von-Willebrand-Syndrom Thrombozytopathie

Interpretationshilfen

Quick-Verminderung

aPTT-Verlängerung

Quick und aPTT:
pathologisch

Quick und aPTT:
nicht pathologisch

Gerinnungsfaktoren-
mangel: Faktor II, V, VII, X,
Fibrinogen
Lebersynthesestörungen
Vitamin-K-Mangel
Antikoagulanzien-
therapie (Vitamin-K-Antagonist), Therapie mit Thrombininhibitor (Dabigatran, Argatroban)
oder mit einem Faktor-
Xa-Hemmer (Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban)

Gerinnungsfaktorenmangel: Faktor VIII (Hämophilie A, Von-Willebrand-Syndrom), Faktoren IX (Hämophilie B), XI, XII
Mangel an den Vorphasefaktoren Präkallikrein oder hochmolekulares Kininogen (HMWK) (klinisch nicht relevant)
Therapie mit unfraktioniertem Heparin oder Thrombininhibitor (Dabigatran, Argatroban) oder mit einem Faktor-Xa-Hemmer (Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban)
Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörper (Lupusantikoagulanzien)
Präanalytik (insbesondere Faktor-VIII-Aktivität)

Lebersynthesestörungen
Vitamin-K-Mangel
Verbrauchskoagulopathie
Antikoagulanzientherapie
Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (Lupusantikoagulanzien)
Gerinnungsfaktorenmangel: Faktoren II, V, X, Fibrinogen
Präanalytik

Gerinnungsfaktorenmangel:
Faktor XIII
Von-Willebrand-Syndrom
Thrombozytopathie